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维生素B1缺乏症

发布时间:2019-09-13 05:14:49

  ??维生素B1缺乏症(vitamin B1 deficiency)又称脚气病(beriberi),临床上以消化系统、神经系统及心血管系统的症状为主,常发生在以精白米为主食的地区。

  ??维生素B1(硫胺素)常与其他B族维生素同存于食物中,属水溶性维生素,在体内以辅酶形式参与多种酶系统活动,尤其在碳水化合物氧化产能过程中起作用。体内储存不多,易发生缺乏。硫胺素广泛存在于谷类、豆类、坚果、酵母、肝、肉、鱼等食物中,谷类多存在于外胚层(糠、麸)中,精制白米时损失多。碱性溶液中加热易分解而失去活性。

  ??[病因]

  ??(一)摄入不足 单纯哺母乳未加辅食,而乳母又缺乏维生素B1,则婴儿可发生缺乏症。米麦类加工过精,或米淘洗过多,习惯食捞饭弃去米汤,蔬菜切碎后浸泡过久,不食菜汤,或在食物中加碱烧煮等,使维生素B1大量损失,以及长期偏食,都可致其缺乏。

  ??(二)需要量增加生长发育迅速的小儿。孕母、乳毋,或摄食碳水化合物较多者和有发热感染时,需要维生素B1增加,如不补充,易引起缺乏。

  ??〔三〕吸收利用障碍 慢性消化紊乱、长期腹泻可导致缺乏症。

  ??[病理生理]维生素B1在小肠内吸收,在肝、肾等组织中磷酸化转为焦磷酸硫胺素即辅羟酶,参与 酮酸的氧化脱羧;又系转酮酶的辅酶,参与磷酸戊糖旁路代谢,在三羧酸循环中使糖代谢得以正常进行;还可促进脂肪和氨基酸代谢。硫胺素缺乏时主要引起糖代谢障碍,导致血中丙酮酸和乳酸堆积,丙酮酸浓度可高达399umol/L或3.5mg/d1(正常为57 114umol/L或0.5 1.0mg/dl),造成主要由葡萄糖供能的神经组织、心肌和骨骼肌损害,出现相应的症状。血中乳酸浓度增高尚可引起周围小动脉扩张,与加重心脏负担,硫胺素尚可抑制胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用,缺乏时使神经递质减少,神经传导障碍。

  ??[临床表现]婴儿脚气病发病常很突然,以神经系统症状为主者称脑型;突发心力衰竭者称心型。年长儿症状近似成人,以水肿和多发性神经炎为主。

  ??(一)一般症状 常有乏力、精神萎倦、食欲不振、呕吐、腹泻或便秘,伴腹痛、腹胀、体重减轻、生长发育滞迟等。可早期出现下肢踝部水肿,甚至延至全身,或伴发心包、胸腔、腹腔积液。

  ??(二)神经系统症状 常先表现烦躁不安、哭声嘶哑,以至失音,继而神情淡漠、反应迟钝、喂食呛咳、嗜睡,严重时发生昏迷惊厥。有时昏迷惊厥可突然发生,来势凶猛,确诊治疗不及时,可引起死亡。颈背四肢肌张力低下,软弱无力,深浅反射完全消失,感觉迟钝,脑脊液常规正常。周围神经炎常由下肢向上发展,先知觉过敏,后麻木,蚁走样感觉,呈袜套形,此种感觉异常呈上升性、对称性。

  ??(三)心血管系统 常突发心力衰竭,婴儿烦躁不安、尖叫、呛咳、气促、出冷汗、唇指(趾)青紫,心率速出现奔马律、心音弱、心脏扩大,两肺满布湿罗音,肝迅速增大,脾也肿大,可有全身皮肤发绀、水肿,重症迅速死亡。心电图呈低电压,T波低平倒置,ST段压低等。

  ??(四)先天性脚气病 孕母缺乏维生素B1,新生儿可患先天性脚气病,表现为哭声无力、神萎、吸吮力弱、水肿、嗜睡。哺健康人乳或牛奶后不久症状即改善。

  ??[诊断]婴儿及乳母有维生素B1缺乏饮食史和典型症状体征,诊断不难,但婴儿常突发重症,病情进展快,必须尽早确诊、抢救。遇诊断有困难时可予以维生素B1试验性治疗;年长儿患周围性神经炎者呈现蹲踞时起立困难、膝反射消失、挤压腓肠肌疼痛等体征,有助于诊断。实验室检查:维生素B1负荷试验尿中排出量减少;血丙酮酸、乳酸浓度增高;红细胞转酮酶活性降低,在诊断上均有意义。如临床表现符合维生素B1缺乏症,治疗后好转,停药则复发,须考虑遗传性丙酮酸羧化酶缺陷引起的维生素B1依赖症。

  ??[预防]加强孕母、乳母营养,按时添加辅食。维生素B1需要量乳母每天为3~4mg,婴儿至少0.5mg,幼儿l-2mg,或按0.5rng/4184kJ供给。

  ??[治疗]一股口服维生素B1每日15 30mg,应同时治疗乳母,每日给予维生素B1 60mg。重症患儿或消化道功能紊乱时可采用肌注,每次10mg,一日2次,或每日静脉注射mg,需用静脉注射制剂,勿用葡萄糖液稀释,以免因血中丙酮酸增高,加重病情。有惊厥或心力衰竭时应同时对症治疗,进行抢救,尽量不用高渗葡萄糖液和肾上腺皮质激素,后者对抗维生素B1,也可加重病情。应同时补充其他B族维生素,但烟酸、叶酸不宜过多,因可阻碍维生素B1的磷酸化作用。其他营养素也应给予足量。

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